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A Síndrome de Guillain-Barré é uma doença autoimune que ocorre quando o sistema imunológico do corpo ataca parte do próprio sistema nervoso por engano. Isso leva à inflamação dos nervos, que provoca fraqueza muscular.

O que é  a Síndrome de Guillain-Barré?

Tipos


Antigamente, acreditava-se que a Síndrome de Guillain-Barré era uma doença de um tipo só. Agora sabe-se que ela pode ocorrer de diversas formas, como:

Polirradiculoneuropatia Desmielinizante Inflamatória Aguda (AIDP)

É o tipo mais comum nos Estados Unidos. O sinal mais comum dessa forma da doença é a fraqueza muscular que começa na parte inferior do seu corpo e se espalha para cima.

Síndrome de Miller Fisher (MFS)


Aqui, a paralisia começa nos olhos. A MFS também está associada ao caminhar instável e ocorre em cerca de 5% dos pacientes com a Síndrome de Guillain-Barré. É mais comum na Ásia do que em qualquer outro lugar no mundo.

Outros


Neuropatia Motora Axonal Aguda e Neuropatia Motor-sensorial Axonal Aguda são tipos menos comuns nos Estados Unidos e são mais frequentes na China, no Japão e também no México.

Causas


O Ministério da Saúde confirmou que a infecção pelo Zika Vírus pode provocar também à Síndrome de Guillain-barré. No Brasil, a ocorrência de síndromes neurológicas relacionadas ao vírus Zika foi confirmada após investigações da Universidade Federal de Pernambuco, a partir da identificação do vírus em amostra de seis pacientes com sintomas neurológicos com histórico de doença exantemática. Deste total, quatro foram confirmadas com doença de Guillain-barré.


Na síndrome de Guillain-Barré, o sistema imunológico de uma pessoa, que é responsável pela defesa do corpo contra organismos invasores, começa a atacar os próprios nervos, danificando-os gravemente.
O dano nervoso provocado pela doença provoca formigamento, fraqueza muscular e até mesmo paralisia. A síndrome de Guillain-Barré costuma afetar mais frequentemente o revestimento do nervo (chamado de bainha de mielina). Essa lesão é chamada de desmielinização e faz com que os sinais nervosos se propaguem mais lentamente. O dano a outras partes do nervo pode fazer com que este deixe de funcionar completamente.

Fatores de risco


A síndrome de Guillain-Barré pode afetar todos os grupos etários. Pessoas inseridas dentro de determinados grupos podem estar sob maior risco do que outras, especialmente pessoas do sexo masculino e adultos mais velhos. Além disso, a síndrome pode ser desencadeada por:

  • Mais comumente, por uma infecção com a Campylobacter, um tipo de bactéria frequentemente encontrada em aves mal cozidas
  • Vírus Influenza
  • Vírus de Epstein-Barr
  • HIV, o vírus da Aids
  • Pneumonia
  • Cirurgia
  • Linfoma de Hodgkin
  • Raramente, vacinas da gripe ou a vacinação infantil.


Sintomas de Síndrome de Guillain-Barré


Os sintomas típicos incluem:


  • Perda de reflexos em braços e pernas
  • Hipotensão ou baixo controle da pressão arterial
  • Em casos brandos, pode haver fraqueza em vez de paralisia
  • Pode começar nos braços e nas pernas ao mesmo tempo
  • Pode piorar em 24 a 72 horas
  • Pode ocorrer somente nos nervos da cabeça
  • Pode começar nos braços e descer para as pernas
  • Pode começar nos pés e nas pernas e subir para os braços e a cabeça
  • Dormência
  • Alterações da sensibilidade
  • Sensibilidade ou dor muscular (pode ser cãibra)
  • Movimentos descoordenados


Outros sintomas podem ser:


  • Visão turva
  • Descoordenação e quedas
  • Dificuldade para mover os músculos do rosto
  • Contrações musculares
  • Palpitações (sentir os batimentos cardíacos)
  • Os sintomas da Síndrome de Guillain-Barré podem piorar rapidamente. Os sintomas mais graves podem demorar apenas algumas horas para aparecer, mas a fraqueza que aumenta ao longo de vários dias é normal.


A fraqueza muscular ou a paralisia afeta os dois lados do corpo. Na maioria dos casos, a fraqueza começa nas pernas e depois se propaga para os braços. Isso é chamado de paralisia ascendente.

Os pacientes podem notar formigamento, dor nos pés ou nas mãos e descoordenação. Se a inflamação afetar os nervos do diafragma e do peito, e se houver fraqueza nesses músculos, a pessoa poderá necessitar de assistência respiratória.

Buscando ajuda médica


Alguns sintomas são emergenciais. Isso quer dizer que, se você senti-los, você deve procurar ajuda médica imediata. São eles:

  • Respiração interrompida temporariamente
  • Não conseguir respirar profundamente
  • Dificuldade para respirar
  • Dificuldade para engolir
  • Babar
  • Desmaios
  • Sentir vertigem ao se levantar
  • Perda de movimentos.

Na consulta médica

Marque uma consulta com um neurologista. No consultório, procure descrever detalhadamente todos os seus sintomas. Isso ajudará o médico a entender melhor seu caso e conseguirá fazer o diagnóstico com mais precisão. Procure esclarecer suas dúvidas também. Pergunte o que achar necessário perguntar ao especialista.

Responda também às perguntas que ele poderá lhe fazer. Veja exemplos:

  • Quais partes de seu corpo estão sendo afetadas pelos sintomas?
  • Quando os seus sintomas começaram?
  • Seus sintomas são ocasionais ou frequentes? Eles começaram de repente ou gradativamente?
  • Você tem sentido fraqueza muscular? Em apenas um lado ou em ambos os lados do corpo?
  • Você tem tido dificuldade para respirar ou para engolir?


Diagnóstico de Síndrome de Guillain-Barré


A Síndrome de Guillain-Barré pode ser difícil de diagnosticar em seus estágios iniciais. Os sinais e sintomas são semelhantes aos de outras desordens neurológicas e eles podem variar de pessoa para pessoa.

Seu médico provavelmente começará seu diagnóstico fazendo perguntas sobre seu histórico clínico. Um histórico de fraqueza muscular crescente e paralisia pode ser um sinal da síndrome de Guillain-Barré, principalmente se houve uma doença recente.

Um exame médico pode mostrar fraqueza muscular e problemas nas funções involuntárias (autonômicas) do corpo, como pressão arterial e frequência cardíaca. O exame também pode mostrar se os reflexos, como os do joelho, estão diminuídos ou ausentes.

Pode haver sinais de diminuição da respiração causada por paralisia dos músculos respiratórios.

Os seguintes exames podem ser solicitados:


  • Amostra do líquido cefalorraquidiano (punção lombar)
  • Eletrocardiograma (ECG)
  • Eletromiografia (EMG), que testa a atividade elétrica nos músculos
  • Exame de velocidade de condução nervosa
  • Exames de função pulmonar


Tratamento de Síndrome de Guillain-Barré

Não existe cura para a síndrome de Guillain-Barré. Entretanto, há muitos tratamentos disponíveis para ajudar a reduzir os sintomas, tratar as possíveis complicações e acelerar a recuperação do paciente.

Quando os sintomas são graves, a hospitalização será recomendada para dar continuidade a um tipo de tratamento mais específico, que pode incluir aparelhos de respiração artificial.

Nos estágios iniciais da doença, tratamentos que removem ou bloqueiem a ação dos anticorpos que estão atacando as células nervosas podem reduzir a gravidade e a duração dos sintomas da Síndrome de Guillain-Barré.

Um desses métodos é chamado de plasmaferese e é usado para remover os anticorpos do sangue. O processo envolve extrair sangue do corpo, geralmente do braço, bombeá-lo a uma máquina que remove anticorpos e depois enviá-lo novamente ao corpo.

Outro método é bloquear os anticorpos usando altas doses de imunoglobulina. Nesse caso, as imunoglobulinas são adicionadas ao sangue em grandes quantidades, bloqueando os anticorpos que causam a inflamação.

Outros tratamentos disponíveis têm por objetivo prevenir complicações.

  • Podem ser utilizados anticoagulantes para prevenir coágulos sanguíneos
  • Se o diafragma estiver debilitado, pode ser necessário o uso de um auxílio respiratório ou até mesmo de um tubo e um ventilador respiratórios
  • A dor é tratada com remédios anti-inflamatórios e narcóticos, se necessário
  • O posicionamento adequado do corpo ou um tubo de alimentação podem ser empregados para evitar engasgar durante a alimentação se os músculos usados para deglutição estiverem debilitados.


Medicamentos para Síndrome de Guillain-Barré

Os medicamentos mais usados para o tratamento da síndrome de Guillain-Barré são: 

  • Doxiciclina

Somente um médico pode dizer qual o medicamento mais indicado para o seu caso, bem como a dosagem correta e a duração do tratamento. Siga sempre à risca as orientações do seu médico e NUNCA se automedique. Não interrompa o uso do medicamento sem consultar um médico antes e, se tomá-lo mais de uma vez ou em quantidades muito maiores do que a prescrita, siga as instruções na bula.

Medicamentos para Síndrome de Guillain-Barré
Os medicamentos mais usados para o tratamento da síndrome de Guillain-Barré são:

Doxiciclina
Somente um médico pode dizer qual o medicamento mais indicado para o seu caso, bem como a dosagem correta e a duração do tratamento. Siga sempre à risca as orientações do seu médico e NUNCA se automedique. Não interrompa o uso do medicamento sem consultar um médico antes e, se tomá-lo mais de uma vez ou em quantidades muito maiores do que a prescrita, siga as instruções na bula.

Complicações possíveis

Se não for tratada, a síndrome pode evoluir algumas complicações de saúde graves:

  • Dificuldade para respirar (insuficiência respiratória)
  • Contraturas das articulações ou outras deformidades
  • Trombose venosa profunda (coágulos sanguíneos que se formam quando alguém está inativo ou confinado a uma cama)
  • Maior risco de infecções
  • Pressão arterial baixa ou instável
  • Paralisia permanente
  • Pneumonia
  • Lesões na pele (úlceras)
  • Aspiração de alimentos ou líquidos para dentro do pulmão


Expectativas

A recuperação pode demorar semanas, meses ou anos, mas não existe cura para a síndrome de Guillain-Barré. A maioria das pessoas sobrevive e se recupera completamente. Sintomas de fraqueza podem persistir em algumas pessoas por muitos anos mesmo com tratamento.

É mais provável que o prognóstico do paciente seja muito bom se os sintomas desaparecerem dentro de três semanas do início da doença.

Fonte: http://www.minhavida.com.br/


A Síndrome de Asperger é um transtorno neurobiológico enquadrado dentro da categoria de transtornos globais do desenvolvimento.

Síndrome de Asperger ou Autismo.


Ela foi considerada, por muitos anos, uma condição distinta, porém próxima e bastante relacionada ao autismo.

Em maio de 2013, no entanto, foi lançada a quinta edição do Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais (DSM-V), que trouxe algumas mudanças importantes, entre elas novos diagnósticos e alterações de nomes de doenças e condições que já existiam.

A Síndrome de Asperger, assim como o autismo, foi incorporada a um novo termo médico e englobador, chamado de Transtorno do Espectro do Autismo (TEA). Com essa nova definição, a síndrome passa a ser considerada, portanto, uma forma mais branda de autismo. Dessa forma, os pacientes são diagnosticados apenas em graus de comprometimento, dessa forma o diagnóstico fica mais completo.

O Transtorno do Espectro Autista é definido pela presença de “Déficits persistentes na comunicação social e na interação social em múltiplos contextos, atualmente ou por história prévia”, de acordo com o DSM-V.

Como a Síndrome de Asperger só foi reconhecida recentemente como um transtorno do espectro autista, o número exato de pessoas portadoras da doença ainda não é exato. Estimativas mostram que a ocorrência do transtorno pode ser mais comum do que se acreditava: uma entre 250 crianças aparentemente são diagnosticadas com a síndrome. Outros números dos Estados Unidos mostram que a incidência da doença pode ser bem menor (uma em cada dez mil crianças, aproximadamente).

SAIBA MAIS

Entenda a nova classificação da Síndrome de Asperger
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Causas


A causa exata da Síndrome de Asperger, assim como do Transtorno do Espectro do Autismo, ainda não é conhecida. Os cientistas, por outro lado, acreditam que uma anormalidade no cérebro das crianças portadoras seja a causa mais provável.

Outras doenças, como depressão e transtorno bipolar, também podem estar relacionados à Síndrome de Asperger e ao Transtorno do Espectro Autista.

Ao contrário do que algumas pessoas costumam pensar, a Síndrome de Asperger não é causada pela privação emocional ou por uma forma específica que os pais educam seus filhos.

 Sintomas


Sintomas de Síndrome de Asperger
Os sintomas da Síndrome de Asperger podem variar de pessoa para pessoa, e variam também de intensidade e gravidade. Os sinais mais comuns incluem:

Problemas com habilidades sociais


Crianças com Síndrome de Asperger geralmente têm dificuldade para interagir com outras pessoas e muitas vezes comportam-se de forma estranha em situações sociais. Portadores desse distúrbio geralmente não fazem amigos facilmente, pois têm dificuldade para iniciar e manter uma conversa.

Comportamentos excêntricos ou repetitivos


Crianças com essa condição podem desenvolver um tipo de comportamento anormal, que envolve movimentos repetitivos e estranhos, como torcer mão ou os dedos.

Práticas e rituais incomuns


Uma criança com Síndrome de Asperger pode desenvolver rituais que ele ou ela se recuse terminantemente a alterar, como se vestir obrigatoriamente em uma ordem específica, por exemplo.

Dificuldades de comunicação


As pessoas com este transtorno costumam não fazer contato visual ao falar com alguém. Elas podem ter problemas ao usar expressões faciais e ao gesticular, bem como podem apresentar dificuldade para compreender a linguagem corporal e a linguagem dentro de um determinado contexto e costumam ser muito literais no uso da língua.

Poucos interesses


A criança com Síndrome de Asperger pode desenvolver um interesse intenso e quase obsessivo em algumas atividades e áreas, tais como prática de esportes, clima ou até mesmo mapas.

Problemas de coordenação


Os movimentos de crianças com Síndrome de Asperger pode parecer desajeitado ou constrangedor.

Habilidosos ou talentosos


Muitas crianças com Síndrome de Asperger são excepcionalmente inteligentes, talentosas e especializados em uma determinada área, como a música ou a matemática.

Diagnóstico e exames


Diagnóstico de Síndrome de Asperger
Os diagnósticos em psiquiatra, em grande parte, seguem as recomendações presentes no Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais (DSM, na sigla em inglês). De acordo com a última versão publicada, em que autismo e Asperger se englobam em Transtorno do Espectro Autista, agora só há dois grupos de sintomas necessários para que o psiquiatra, em conjunto com um pediatra, possa realizar o diagnóstico. Antes havia três. Agora, os sintomas de interação e comunicação social foram agrupados em um só grupo. Confira:

Déficits de comunicação/interação social


Déficit na reciprocidade das interações sociais, déficits nos comportamentos não-verbais, dificuldade de desenvolver e manter conversas, diálogos e relacionamentos.

Presença de um padrão repetitivo e restritivo de atividades, interesses e comportamentos

Estereotipias (ecolalia, por exemplo), insistência em uma atividade específica, adesão estrita a rotinas, interesses restritos e incomuns, hiper-reatividade ou hipo-reatividade a estímulos sensoriais.


Além disso, uma das dúvidas que ainda permeia a mudança acontecida no DSM é a conduta frente aos pacientes já diagnosticados de acordo com os critérios anteriores, ou seja, se as pessoas anteriormente diagnosticadas com Síndrome de Asperger devem ser reclassificadas ou se o diagnóstico será mantido.

Fonte: http://www.minhavida.com.br

# Síndrome de Asperger

A síndrome de Hunter ou mucopolissacaridose tipo II (MPS II) é um distúrbio genético grave que afeta principalmente indivíduos do sexo masculino.

Síndrome de Hunter

Interfere na capacidade do organismo de decompor e reciclar mucopolissacarídeos específicos, também conhecidos por glicosaminoglicanos ou GAGs.

Na síndrome de Hunter, os GAGs acumulam-se nas células de todo o corpo devido à ausência ou disfunção da enzima iduronato-2-sulfatase (I2S). Este acúmulo interfere na forma como determinadas células e órgãos funcionam e resultam numa série de sintomas graves.


A síndrome de Hunter afeta pelo menos 1/162.000 nascidos-vivos do sexo masculino. É uma doença hereditária recessiva ligada ao cromossomo X. Isto significa que o gene I2S anômalo se localiza no cromossomo X. As mulheres têm dois cromossomos X, um herdado de cada progenitor. Os homens, por outro lado, têm um cromossomo X, que é herdado da mãe, e um cromossomo Y, que é herdado do pai.

Sinais e sintomas da síndrome de Hunter.


As pessoas com síndrome de Hunter apresentam, frequentemente, um conjunto de sintomas abaixo indicados:

  • Traços faciais desproporcionais, tais como cabeça grande, testa saliente, nariz largo e lábios grossos;
  • Infecções respiratórias recorrentes;
  • Coriza crônica;
  • Problemas respiratórios, incluindo ressonar e respiração ruidosa;
  • Infecções auditivas recorrentes;
  • Perda da audição;
  • Sopro cardíaco;
  • Aumento do abdômen devido a distensão do fígado e baço;
  • Hérnias;
  • Diarreia;
  • Rigidez articular resultante em descoordenação motora;
  • Desconfiguração no desenvolvimento e/ou na fala.


Onde posso saber mais sobre a síndrome de Hunter.



Fonte: http://huntersyndrome.info/

# Síndrome de Hunter

Antes de começar é importante saber o que é síndrome de west. Quase sempre é uma perda de cunho neuropsíquico para criança afetada, esta perda está na dependência da precocidade de diagnóstico e da intervenção aplicada.

Síndrome de West

A hipsarritmia pode desaparecer ou se transformar no decorrer do tempo. A criança apresenta sérias complicações respiratórias, devido aos frequentes espasmos, deformidades , principalmente de membros superiores e membros inferiores. Pode ocorrer subluxação do quadril.
Há possibilidade de remissão total de espasmos infantis considerados criptogéticos, mas não há confirmação científica de remissão definitiva para os casos mais graves associados a outras condições ou patologias neurológicas.
Crianças apresentam sinais e sintomas de dano cerebral podem vir a apresentar um quadro de déficit intelectual a posterior, elas devem ser precocemente estimuladas para diminuir a seu grau de compartimento intelectual e psíquico.
Têm sido assinalados os casos em que o desenvolvimento é normal. Vários autores têm discutido uma associação entre a hipsarritmia e psicose ou entre hipsarritmia e autismo. A deteriorização do desenvolvimento neuropsicomotor está presente em 95 % dos casos. O melhor prognóstico ocorre nos 5% dos casos que permanecem com desenvolvimento mental.
O prognóstico, mesmo nos casos tratados precocemente, permanece reservado, observando-se em 90% dos casos a presença de deficiência mental. Distúrbios psiquiátricos são frequentes. Outras síndromes epiléticas podem surgir, sendo que 50-60% dos casos evoluem para síndrome Lennox-Gastaut, epilepsia multifocal ou epilepsia parcial secundariamente generalizada.

Tratamento clínico


Há uma grande melhora dos espasmos infantis com uso intensivo do ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) em suas apresentações injetáveis como: ACTHAR (Corticotrophin) da Rhône Poulenc Rorer Pharmaceutical inc ou a sua forma de H.P.ACTHAR Gel (Repository Corticotrophin injection).
Dizemos que este tratamento pode ser heroico e interromper o quadro convulsivo, porém só deve ser utilizado sob rigoroso controle médico e monitoramento cardiopediátrico, já que os corticoides não agem apenas no SNC, mas todo o organismo da criança, inclusive em seu sistema imunológico. Segundo os autores Zajerman e Medina somente se utiliza esta medicação em casos de Síndrome de West considerados criptogênicos, e não em espasmos infantis resultantes de lesões cerebrais, por exemplo.
Há casos em que a resposta terapêutica pode aparecer em até 48 ou 72 horas após aplicação de uma primeira dose do ACTH, podendo haver uma possibilidade de recidiva de crises nos casos considerados mais graves na dependência da precocidade do diagnóstico e da extensão e gravidade da lesão cerebral associada.
Outros anticonvulsivantes têm sido utilizados, isoladamente ou em combinação nos casos de espasmo infantis, como o Clonazepam, a lamotrigina, o Ácido Valpróico, o Fenobarbital e o Vigabatrin.

Tratamento fisioterapêutico


O tratamento fisioterapêutico tem como objetivo principal tratar as sequelas ou tentar diminuí-las o máximo possível. Como as complicações respiratórias existentes, deve-se fazer fisioterapia respiratória.
Outro objetivo é tentar-se evitar as deformidades que surgem ou amenizá-las, fazendo-se mobilização passiva e alongamentos. Devido a hipotonia é preciso que se fortaleça os músculos responsáveis pela respiração.

Objetivos:

·         Equilíbrio da cabeça
·         Equilíbrio do tronco

Seguir as etapas de maturação de acordo com cada criança.
Em todo paciente com Síndrome de West precisa-se trabalhar primeiramente extensão de cabeça e de tronco, para que depois, então a criança seja estimulada a começar a rolar, arrastar, engatinhar, sentar,.. Não podemos querer que ela engatinhe, sem que ela consiga fazer extensão cervical. O tratamento deve ser feito seguindo as etapas de evolução, de maturação da criança.
Os exercícios fisioterápicos devem obedecer às escalas de maturação. Tendo isso em mente, o fisioterapeuta pode inovar e criar novas maneiras de serem realizados de duas formas: Utilizando a bola coloca-se a criança em DV apoiado com cotovelo em cima da bola, e chama-se a atenção da mesma com um objeto a sua frente.
Deitado no chão, também com um brinquedo à frente.
É importante saber que o tratamento da síndrome de West é igual ao tratamento proposto a criança portadora de paralisia cerebral.

Hidroterapia


Durante a terapia em piscina, o calor da água ajuda a aliviar a espasticidade, mesmo que o alívio seja temporário. Entretanto, à medida que a espasticidade diminui, movimentos passivos podem ser administrados em maior amplitude com menor desconforto para o paciente. Deste modo a amplitude articular pode ser mantida.
Os movimentos passivos devem ser efetuados lentamente e ritmicamente, começando com o tronco e articulações proximais, gradualmente incluindo as articulações distais. Os movimentos devem a princípio ser de natureza oscilatória e a seguir de natureza rotatória. O tronco e os membros devem ser movidos em padrões de movimento com inibição reflexa. O paciente deve respirar profundamente e calmamente, e o momento do entendimento máximo deve coincidir com a expiração. A principal dificuldade em obter uma fixação estável para ambos os pacientes e o terapeuta. Em alguns casos pode ser necessário um segundo fisioterapeuta para ajudar.
Fonte: Wikipédia

# Síndromes  

A síndrome de west é uma forma grave de epilepsia em crianças, recebe o nome em homenagem ao médico inglês William James West (1793-1848), que foi quem primeiro descreveu a síndrome em 1841.


Saiba que é a Síndrome de West.


É relacionada com a idade, geralmente ocorrendo entre o terceiro e décimo segundo mês, geralmente se manifestando no quinto mês. Possui diversas causas, sendo geralmente causada por disfunções orgânicas do cérebro cujas origens podem ser pré-natais, perinatais (causadas durante o nascimento) ou pós-natais.
A sua prevalência é de cerca de 1 em cada 4000 ou 6000 nascimentos. Estatisticamente os meninos são mais afetados que as meninas, numa taxa de dois meninos para cada menina.


Histórico da Síndrome 


Em 1841, West em uma carta dramática ao editor do ” The Lancet” , apresentou o problema de seu filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contrações que levaram a criança a um retardo mental, apesar de todos os tratamentos usados e possíveis para aquela época.


Esta síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vasquez y Turner para sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma “nova síndrome” que apresentavam crises nos lactantes, com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à deterioração mental, as quais propuseram chamar Epilepsia em Flexão.
Histórico da Síndrome de West

Em 1952, os autores Gibbs e Gibbs criaram o termo Hipsarritmia (hypos= altura e rhytmos= ritmo) para o registro EEG destes pacientes, o que passou a caracterizar a maioria das descrições desta síndrome. Portanto, trata-se de uma entidade eletroclínica caracterizada por espasmos quase sempre em flexão e por um traçado EEG típico denominado hipsarritmia ou disritmia maior lenta. As crises clínicas têm recebido outras denominações: espasmos saudatórios , espasmo infantil, massive jerks, Blitz und NichtKrampf, tic de salaam e pequeno mal propulsivo.

Causas


A Síndrome de West pode ser dividida em dois grupos, com relação à causa: o criptogênio (quando a causa é desconhecida), onde o lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc). Em 1991, foi proposta a hipótese da existência de uma forma idiopática, com evolução benigna no tratamento em curto prazo.
Em aproximadamente 80% dos casos a síndrome de West é secundária, o que vale dizer que depende de uma lesão cerebral orgânica. Em muitos casos é possível determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal, traumatismo de parto, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, Esclerose Tuberosa de Bourneville. Na presença da Síndrome de West, uma exaustiva investigação deve ser feita: TC ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo. Outro tipo de crises, além dos espasmos, pode estar também associado.

Incidência


Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida , principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1.

Quadro Clínico


A síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão da pernas (espasmos mioclônico maciço) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo.
Cada crise dura em média alguns segundos . As vezes as crises são representadas apenas por extensão da cabeça (tique de salaam ou “espasmo saudatório”). As crises são frequentes particularmente durante a vigília, podendo chegar até a centena ou mais por dia.
As contrações são breves, maciças, simétricas, levando-se os membros superiores para frente e para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças hipotônicas. Em princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas ou com reflexo de Moro. 

Outra manifestação importante é o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce do quadro. Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactante antes dos surgimentos das crises. Com a maturação da criança , em geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto ano de vida.

Fonte: Wikipédia

# Síndromes

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